Legfontosabb Tumor

Műtét Arnold Chiari Anomaly számára

Kolinko Anna gyermekorvos az agyfejlődés patológiájáról, amely a lakosság 30% -ánál fordulhat elő

A krónikus fáradtság, szédülés és nyaki fájdalom szindróma Arnold-Chiari rendellenesség (rendellenesség) következménye lehet. Az MR vizsgálat elterjedése után világossá vált, hogy a betegség a lakosság 14-30% -ánál fordul elő

Az Arnold-Chiari malformáció (MAK) a rombusz agy fejlődésének patológiája: a medulla oblongata és a hátsó agy, ez utóbbi magában foglalja a varoliai hídot és a kisagyat. A MAK-ban a hátsó koponyaüreg nem felel meg az ezen a területen található agyszerkezeteknek: a kisagy és a medulla oblongata kis méretük miatt a nagy okocitális foramen alá esnek, ami megsértésükhöz és az agyi gerincvelői folyadék dinamikájának romlásához vezet. A MAK a gerincvelő (koponya-gerinc) rendellenességek csoportjába tartozik.

Az MRI előtti korszakban a MAA gyakoriságát 3,3–8,2 megfigyelésnek becsülték 100 000 népességre, újszülöttek esetében pedig 1–4–6 ezerre. Manapság egyértelmű, hogy az Arnold-Chiari szindróma gyakorisága sokkal nagyobb. A tünetmentes lefolyás miatt és a különféle MAC-k figyelembevételének eredményeként a számok nagyon különböznek - 14-30% -ig.

A fejlődési rendellenességek első leírásának posztumusz volt. 1883-ban a skót anatómus John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) először 9 elhunyt csecsemőnél ismertette a törzs meghosszabbítását és a kisagy mandulajának leengedését a nagy okklitális foramenben. 1891-ben Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) osztrák patológus részletesen háromféle rendellenességet írt le gyermekeknél és felnőtteknél. És 1894-ben a német patológus, Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) részletesen leírta a 2. típusú Chiari-szindrómát, gerincvelővel (spina bifida) kombinálva. 1896-ban Chiari kiegészítette besorolását egy negyedik típussal. 1907-ben Arnold diákjai az „Arnold - Chiari rendellenesség” kifejezést használták a 2. típusú anomáliára utalva. Most ez a név minden típusra elterjedt. Egyes orvosok helyesen állítják, hogy Arnold hozzájárulása kissé eltúlzott, és a „chiari malformáció” kifejezés helyes lesz..

Okok

Az Arnold-Chiari szindróma etiológiája és patogenezise nem határozott meg. Chiari szerint a kisagy és a medulla oblongata elmozdulása az intraembryonic hydrocephalus miatt következik be, amely a Silvian vízvezeték stenosisából származik - egy keskeny, 2 cm hosszú csatornán, amely összeköti az agy harmadik és negyedik kamráját..

Cleland úgy vélte, hogy a rendellenesség az agytörzs primer fejletlenségével jár. 1938-ban Wilder Penfield kanadai idegsebész (W. G. Penfield, 1891–1976) és kollégája egy „vontatási elméletet” javasolt: a növekedés során a rögzített gerincvelő a felső szakaszokat a gerinccsatorna üregébe húzza. Egy „egységes” elméletben David MacLone (D. G. McLone) és Paul A. Knepper (1989) azt sugallta, hogy egy idegi cső hiba elsősorban a cerebrospinális folyadék kifutásával és a kamrai elégtelen elégtelenséggel jár, ami csökkentett hátsó koponya fossa kialakulásához vezet. A későbbi tanulmányok azonban arra utalnak, hogy az Arnold - Chiari kóros patológiájára különféle lehetőségek vannak: a hátsó koponyacsíka csökkenésével és anélkül, a cerebrospinális folyadék megsértésével és anélkül. Leírják a 2-es típusú MAK családi eseteket, de a genetikai tényezők szerepe még mindig nem tisztázott..

A rendellenességek típusai

1. típus - a kisagyi mandulák kimaradása a gerinccsatornába a nagy okklitális foramen szintje alatt, gerincoszlop hiányában. A betegek 15–20% -ában ezt a fajtát kombinálják a hidrocephaluszmal, és a sziringomyelia betegek 50% -ában, olyan betegségben, amelyben üregek alakulnak ki a gerincvelőben és a medulla oblongata-ban. 1991-ben javasolták az Arnold - 1. típusú chiari rendellenességeket az A típusra bontani - syringomyelia és B típusú - syringomyelia nélkül.

Syringomyelia Arnold alatt - Chiari 1 fok.

Az encephalomeningocele az agy és membránjainak veleszületett sérv, amely cerebrospinális folyadékot tartalmaz.

A gerincvelő dysraphia olyan rendellenesség, amely a bőr, az izmok, a csigolyák, a gerincvelő páros könyvjelzőinek középső vonalán történő fúzió hiányában rejlik.

2. típus - az agyféreg alsó részeinek, a medulla oblongata és az IV kamra prolapsa. Az ilyen jellegzetes jellegzetesség a gerincvelővel (spina bifida) történő kombináció az ágyéki térségben, progresszív hidrocefalus észlelhető, gyakran - az agy vízvezetékének sztenózisa. A meningomyelocelevel rendelkező gyermekek körében az esetek akár 90% -ánál Arnold - Chiari 2. fokozatú rendellenesség jár.

  • 3. típus - a hátsó agy teljes elmozdulása a gerinccsatornába az agy és a membránok magas nyaki vagy szuboccipitális sérvével és súlyos hipertóniás hidrocefalikus szindrómával.
  • 4. típus - hypoplasia (a fejletlenség) a kisagytól anélkül, hogy elmozdítanák azt a medulla oblongata ectopiájával.
  • 0 tip. 1998-ban az amerikai gyermekkori neurológus, Bermans Iskander (B. J. Iskandar) és munkatársai először vezették be a „Chiari 0” („Chiari 0”) fogalmát 5 olyan beteg leírásában, akiknek neurológiai tünetei az Arnold-Chiari anomáliája sziringomyelia és az agy mandula pozíciója szintjén. nagy okocitális foramen. Ezt a típust más néven "határ a Chiari-val" hívják.
  • Az 0, 1 és 2 fokos Arnold-Chiari szindróma a leggyakoribb a lakosságban. A III. És a IV. Típus általában nem összeegyeztethető az élettel.

    tünettan

    Az Arnold-Chiari-anomália 0. és 1. típusú idegrendszeri tünetei leggyakrabban 20–40 éves korban kezdnek zavarni. A kisagy mandula diszlokációja fokozódhat a káros tényezők hatására. A 0-as MAK típusú panaszok leggyakrabban fejfájás, elsősorban a méhnyak-okklititalis lokalizáció, valamint a nyaki fájdalom. Arnold-rendellenesség - az 1. típusú chiari felnőtteknél gyakrabban nystagmus, dizartria, ataxia, szándékos remegés (remegés önkéntes mozgásokkal), fejfájás, szédülés, érzékeny képesség, parézis, károsodott medencei szervek, károsodott pulzus és ritmus, légzési ritmus panaszokkal., vérnyomás labilitása, a koponya idegek caudaális csoportjának károsodásának tünetei (IX, X, XI, XII párok) - az arcérzékenység és a bulbár rendellenességek (nyelési és beszédzavarok) megsértése.

    A 2. fokozatú Arnold-Chiari szindróma nem elsőként jelentkezik felnőttekben, hanem újszülöttekben vagy korai gyermekkorban. A 2. típusú MAK súlyosabb, e patológiában szenvedő gyermekek már hidrocephalis koponya alakban születnek. A hidrocephalus zavarja a normális fejlődést. Ezen túlmenően az ilyen gyermekek légzési, szívverési és nyelési rendellenességeket szenvednek. A betegséget gyakran görcsrohamok kísérik. A gyermekeknél nystagmus, apnoe, stridor, énekzsinór parézise, ​​reggaszitációval járó dysphagia, végtagok zavarása alakul ki. A neurológiai tünetek súlyossága elsősorban a cerebrospinális folyadékzavarok súlyosságától függ, nem pedig a cerebrális mandulák ectopiaának mértékétől.

    Terápia

    Az Arnold-Chiari rendellenességek kezelése a neurológiai tünetek súlyosságától függ. A konzervatív terápia nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket és izomlazító szereket tartalmaz. Ha 2–3 hónapon belül a konzervatív kezelés sikertelen, vagy a betegnek kifejezett idegrendszeri hiánya van, műtét indokolt. A műtét során kiküszöböljük az idegszerkezetek tömörülését, és a cerebrospinális folyadékot normalizáljuk a hátsó koponyaüreg térfogatának növelésével (dekompresszióval) és egy sönt telepítésével. A műtéti kezelés különböző források szerint az esetek 50–85% -ában hatékony, a fennmaradó esetekben a tünetek nem teljesen regresszálódnak. A műtétet javasoljuk a súlyos idegrendszeri hiány kialakulása előtt elvégezni, mivel a gyógyulás jobb, ha a neurológiai státus minimális. Az ilyen műtéti szinte minden oroszországi szövetségi idegsebészeti központban végzik a csúcstechnológiai orvosi ellátás részét a kötelező egészségbiztosítási rendszer révén..

    A 0. és 1. típusú Arnold-Chiari rendellenes rendellenességekkel járó betegek egész életükben még nem is tudják a betegség jelenlétét. A MAK II, III és IV típusú prenatális diagnózis miatt az ilyen patológiában szenvedő gyermekek egyre kevesebbet születnek, és a modern ápolási technológiák jelentősen megnövelhetik az ilyen gyermekek várható élettartamát.

    Arnold Chiari Anomália I.

    I Arnold-Chiari-rendellenesség - a kisagy mandulájának csökkentése a nagy okklitális foramenbe az oblongata medulla tömörítésével. Kombinálható syringomyelia, basilar impresszum vagy intussuscepcióval, az atlant asszimilációjával. A tünetek korrelálnak a hanyatlás mértékével. A választott diagnosztikai módszer a mágneses rezonancia képalkotás (MRI). A műtéti kezelést, a laminektómiát (a felső nyaki csigolyák íveinek eltávolítását) a hátsó koponyaüreg dekompresszív cranioektómiájával és tartós műtéti kezeléssel csak akkor alkalmazzák, ha a beteg idegrendszeri hiánya nincs konzervatív terápia hatására 2-3 hónapig.
    szerzők Dr. Henry Knipe és Dr. Frank Gaillard et al.

    Járványtan

    Az Arnold-Chiari I-rendellenesség gyakrabban fordul elő a nőkben [2].

    Klinikai kép

    A Chiari II., III. És IV. Rendellenességekkel ellentétben az I. Arnold Chiari rendellenesség gyakran tünetmentes..
    A klinikai manifesztáció valószínűsége arányos a mandulák leengedésének mértékével. Minden olyan betegnél, akinek 12 mm-nél nagyobb mandulás prolapsa van, bármilyen tünete van, míg kb. 30% -ában az 5-10 mm-es prolapsus tünetmentes [1].
    Az agytörzs (medulla oblongata) tömörítése syringomyelia kialakulását idézheti elő a megfelelő tünetekkel és eltérő súlyosságú klinikai megjelenéssel (okocitális fájdalom, dysphagia, ataxia), a gerincvelő károsodásának tünetei stb..

    Kísérő betegségek

    A nyaki gerinc sziringomyelia a

    35% (20 és 56% között változik), 30% -ban hidrocephalusz [1.3], mindkét esetben ezeknek a változásoknak az agyi gerincvelői folyadék dinamikájának, a központi csatorna és a gerincvelő körüli zavarok következményeinek tekinthetők.
    BAN BEN

    35% (23-45%) mutatott váz rendellenességeket [1, 3]:

    • platibasia / basilar benyomás
    • atlanto-occipital asszimiláció
    • Sprengel deformáció
    • Klippel-Feil szindróma (Klippel-Feil)

    Patológia

    Az I. Arnold Kiari anomáliát a kisagyi mandulák prolapsja jellemzi a nagy okocitális foramen keresztül, elsősorban a kisagy mérete és a hátsó koponyafossa közötti eltérés következtében. I Arnold Chiari anomáliáját meg kell különböztetni a mandulák ektopiájától, amely tünetmentes és egy véletlenszerű lelet, amelyben a mandulák az okitisz foramen keresztül legfeljebb 3-5 mm-rel nyúlnak ki [1-2].

    Röntgen funkciók

    A patológiát annak a maximális távolságnak a mérésével lehet megállapítani, amelyen a mandulák kihúzódnak a nagy okklitális foramen síkja alá (az ophisztion és a basion közötti feltételes vonal). A diagnózishoz használt értékek különböznek a szerzőktől [2]:

    • az okklitális foramen felett: normál
    • 6 mm: Arnold Chiari anomália 1

    Egyes szerzők egyszerűbb gradációt alkalmaznak [1]:

    • az okklitális foramen felett: normál
    • 5 mm: Arnold Chiari anomália 1

    A kisagy mandula elhelyezkedése az életkor függvényében változik. Újszülötteknél a mandulák közvetlenül a nagy pakajú foramen alatt helyezkednek el, és a gyermek növekedésével alacsonyabbak lesznek, legalacsonyabb pontjukat 5-15 éves korban érik el. Ezt követően a nagy okklitális foramen szintjére emelkednek [3]. Így a gyermekekben a mandulák 5 mm-es csökkenése valószínűleg normává válik, és felnőttkorban ezeket a változásokat gyanakvással kell figyelembe venni [3]..

    A korszerű térfogat-letapogatás, kiváló minőségű sagittalis reformációval viszonylag jól teszi a pakama foramenet és mandulákat, bár a kontraszt hiánya (az MRI-vel összehasonlítva) megnehezíti a pontos értékelés elvégzését. Gyakran előfordul, hogy a patológia axiális képeken gyanítható, amikor az agy anyag mandulakat takar és a cerebrospinális folyadék kis mennyiségben van jelen vagy hiányzik. Ezt a feltételt az okitisz foramen „túlcsordulásának” hívják..

    Az MR vizsgálat a választott módszer. A szagittális szakaszok a legoptimálisabbak az Arnold Chiari I anomáliák értékeléséhez, az axiális képek képeket adnak egy „zsúfolt” okklitális foramenról is.

    Kezelés és prognózis

    I Arnold Chiari rendellenességei három szakaszra oszthatók (bár ezt a megosztást a mindennapi gyakorlatban alig használják):

    1. tünetmentes
    2. agytörzs kompresszió
    3. syringomyelia

    A műtéti kezelést csak akkor alkalmazzák, ha a beteg idegrendszeri deficitje nincs konzervatív terápia hatására 2-3 hónapig. Ez egy laminektómiából (a felső nyaki csigolyák íveinek eltávolításából) áll, a hátsó koponyaüreg dekompresszív cranioectomy-ból és duraplasztikából.

    Történelem

    Először 1891-ben Hans Chiari, osztrák patológus (1851-1916) írta le..

    Az Arnold-Chiari anomáliák típusai

    Tartalomjegyzék

    ARNOLD-KÍARI ANOMÁLIS TÍPUSAI

    A normál cranio-nyaki ízület MRI-képe (T1-súlyozott kép). A kisagy mandula gömb alakú és a nagy okifital foramen szintje felett fekszik. A nyíl a cerebrospinális folyadék felhalmozódását jelzi a kisagy mandula alatt (az üreg mérete egészséges emberekben eltérő).

    Néhány embernél a kisagy mandula a nagy okklitális foramen alá süllyed, ott károsodik és / vagy blokkolja a cerebrospinális folyadék áramlását. Ezt az elmozdulást Arnold-Chiari anomáliának nevezik..

    Több mint 100 évvel ezelőtt Chiari professzor a patológiás változások három típusát azonosította munkájában, amelyet továbbra is használunk..

    Az első típusú rendellenesség

    - azzal jellemezve, hogy a kisagy mandulái a gerinccsatornába kinyúlnak a nagy okklitális foramen szintje alatt (különféle kutatók szerint több, mint 3-5 mm). Ebben az esetben a IV kamra csak néha enyhén leengedve, a medulla oblongata bizonyos esetekben lapos formájú lehet..

    MRI-kép (T1-súlyozott kép) 1. típusú Chiari-rendellenességben szenvedő betegnél. A nyíl a kisagy kúpos hegyes mandulait jelöli, amelyeket a csigolyák C2 szintjére engednek le. A mandula deformálja a szomszédos agyt, de a gerincvelő nem változik - a syringomyelia jellegzetes üregeit nem figyeljük meg

    Arnold-Chiari rendellenesség diagramja

    A második típusú anomália

    - a hátsó agy bruttóbb változásaival jellemezhetők, amelyek a cerebrális féreg, a medulla oblongata és az IV kamra alsó részeinek caudalis elmozdulása. Ezeket a változásokat szinte mindig kombinálják a lumbosacral myelomeningocele-vel és a progresszív hydrocephaluszmal..

    MRI-kép (T1-súlyozott kép) 2-es típusú Chiari-rendellenességben szenvedő gyermekeknél

    A harmadik típusú anomália

    - Ez ritka, és a hátsó agynak a gerinccsatornába történő súlyos elmozdulásával, valamint a magas nyaki vagy szuboccipitális encephalomeningocellel nyilvánul meg. Ezek a változások általában nem összeegyeztethetőek az élettel, és valóban veleszületett patológia..

    Negyedik típusú anomália és 0 „nulla” anomália

    Chiari a negyedik típusú anomáliát is azonosította, amelyet a cerebelláris hipoplazia jellemez, anélkül, hogy lefelé tolná (az utóbbi időben ezt a rendellenességet inkább a Dandy-Walker patológiás csoportnak tulajdonítják)..
    A közelmúltban olyan betegcsoportok leírását találták, amelyekben a syringomyelia nem kíséri a cerebelláris mandulák észrevehető prolapsát. Ezt az állapotot Arnold-Chiari 0 típusú anomáliának (Chiari „Zero”) hívták. Ezek a megfigyelések megerősítik a különböző eredetű CSF keringésének részleges blokádját, ami syringomyelia kialakulását idézi elő (összehasonlítva a „a kisagy mandula kihagyásának fogalmával”)..

    MRI-kép (T1-súlyozott kép) gyermekeknél és Arnold-Chiari-rendellenesség 0 (cerebrális mandulák elmozdulása, de nagy okcitalis tartály hiányzik, cerebrospinális folyadék megszakadt) típusú és syringomyelia.

    Sok orvos úgy véli, hogy az ARNOLD-CHIARI ANOMALY 1. típusú és az ARNOLD-CHIARI ANOMALY 2. típus különbözõ betegségek, és a kezeléshez teljesen más megközelítést igényelnek.

    Arnold Chiari Malformáció

    Az Arnold-Chiari rendellenességek gyakran társulnak a vázrendszer olyan rendellenességeivel, mint achondroplasia, Albright örökletes osteodystrophia, Friedreich típusú láb deformációk, nyaki bordák, méhnyak hyperlordosis, lapos lábak, arc aszimmetria, konvexobasia. Arnold-Chiari rendellenesség esetén a craniovertebralis átmenet csontszerkezetének rendellenességei figyelhetők meg: a pakacsis csonka fejletlensége, platybasia, basilar benyomás, az atlasz részleges asszimilációja az okifitalis csonttal és annak hipoplazia, a dentoid folyamat kóros szegmentációja, atlantoaxialis diszlokáció, a hasnyálmirigy rendellenessége.
    A 2. és 3. típusú Arnold-Chiari rendellenességeket az idegrendszer diszplázia jelei kísérhetik meg: polimikrogiria, a kéreg heterotopiája, a subkortikális csomópontok hipoplazia, corpus callosum diszgenezis, septum patológia, az interthalamikus ízület megvastagodása, csuklós tektum (csőr alakú) a sylvian vízellátásának inflációja (55%), a Magendie lyuk cisztája, a sarló és a kisagy hypoplasia, hemivertebrae, a gerincvelő alacsony elhelyezkedése az L csigolyák szintjén és alatt.
    A gyakorlatban általában ARNOLD-CHIARI ANOMALY 1. típusú, amelyet „felnőttnek” is nevezünk, bár gyakran előfordul gyermekeknél, és ARNOLD-CHIARI ANOMALY 2. típust, amely kizárólag spinabifidában szenvedő betegeknél fordul elő műtéti korrekciót igénylő betegeknél. csecsemőkorban. Az ARNOLD-CHIARI ANOMALIESokat kezelő orvosok többsége az első típusú betegséget és a második olyan betegségként kezeli, amelyek teljesen eltérő megközelítést igényelnek a diagnózisban és a kezelésben..
    ARNOLD-CHIARI ANOMALY előfordulhat a gerincvelőben lévő syringomyelic üregek kialakulásával vagy anélkül, és még mindig nem tudjuk, miért alakulnak ki ezek az üregek egyes betegeknél, másokban nem.

    MRI-kép (T1-súlyozott kép) Chiari-rendellenesség és nagy syringomyelicis cista beteg esetén. A kisagy hegyes mandulái a csigolyát C1 szintre csökkentik.

    Chiari Arnold 1 fokos rendellenessége

    Vannak olyan betegségek, amelyek a szervek rendellenes elrendezéséhez kapcsolódnak, és amelyek miatt ezeken a területeken működési zavarok merülnek fel. Az egyik ilyen betegség az Arnold Chiari szindróma (Chiari rendellenesség). Jellemző a kisagy és az agytörzs rendellenes elrendeződése a koponyban, amelynek következtében egy kicsit kijönnek az okitisz foramenbe. Ezt a jelenséget fájdalmas rohamok a fej hátsó részében, inkoherens beszéd, rendellenes koordináció, a gégizmok gyengülése és egyéb tünetek kísérik. A betegséget négy fajtára osztják, amelyek mindegyikének megvannak a saját tünetei és kezelése.

    Chiari rendellenességét elég egyszerűen és az MRI elvégzéséhez eléggé diagnosztizálni. A patológia csak műtéttel gyógyítható..

    A betegség jellemzői

    A gerincvelő és az agy között van egy bizonyos különbség, amely egy okklitális foramen. Ezen a helyen össze vannak kötve, és a kisagyt, a hídot és a medulát tartalmazó hátsó koponyaüreg lokalizálódik fölötte. A Chiari-betegségnél az agyszövet az okcitalis foramenbe esik, amelynek következtében az ezen a területen lokalizált hosszúkás és gerincvelő összenyomódik. Gyakran ennek a folyamatnak köszönhetően a cerebrospinális folyadék kiáramlása a fejből (cerebrospinális folyadék) romlik, ami magában foglalja a hidrocephalusus kialakulását (az agy veszekedése)..

    A Chiari-szindróma a koponya és a felső gerinc kapcsolatának veleszületett patológiáihoz tartozik.

    Ilyen diagnózist meglehetősen ritkán végeznek, és a statisztikák szerint 120 újszülöttre 10 újszülötten figyelnek meg..

    A betegség jelenléte a születés pillanatától számított egy-két napon belül kimutatható, de a betegség egyes típusai csak felnőttkorban fordulnak elő. Leggyakrabban az Arnold Chiari-kór a syringomyeliaval együtt alakul ki, amelyet a gerincvelő és a medulla oblongata anyagának üres területei jellemeznek..

    A fejlődés okai

    Arnold Chiari rendellenességét még nem vizsgálták külön, és senki sem tudja megnevezni a betegség kialakulását befolyásoló pontos tényezőket. Sok feltevés létezik, például néhány szakértő úgy gondolja, hogy a patológiát a hátsó koponyaüreg túlságosan kicsi mérete miatt okozzák. Ennek eredményeként a szöveteknek nincs elegendő helyük, és leereszkednek a pakama foramenbe. Alternatív elmélet az, hogy az agy születése óta nagyobb, mint a normál. Ezért tolja a szöveteinek egy részét az okitisz foramenbe..

    A cerebrospinális folyadék stagnálása és az azt követő hidrocephalusus kialakulása miatt a patológia tünetei kifejezettebbek. Valójában e betegség miatt a kamrák növekednek, és ennek eredményeként az agy mérete. Egy ilyen eljárás elősegíti a kisagyi mandulák extrudálását az okkulitalis foramenbe. Fej sérülések súlyosbíthatják a betegség lefolyását. A Chiari-betegséget nemcsak a gerincvelő és az agy közötti átmeneti szövetek nem megfelelő fejlődése jellemzi, hanem a csigolya-rendellenességek rendellenességei is. A fejrész bármilyen károsodása még inkább a cerebellumot nyomja az okitisz régióba, amelynek következtében a betegség jobban megnyilvánul.

    A patológiai folyamat fajtái

    A Chiari rendellenesség a következő típusú:

    • Első nézet. Az 1. típusú Arnold Chiari anomáliát a kisagyi manduláknak a pakama foramenbe történő bejutása jellemzi. A betegség elsősorban serdülőkorban és néha felnőttkorban jelentkezik. Nagyon gyakran az 1. típusú Arnold Chiari rendellenességével hydromyelia fordul elő;
    • Második nézet. Ezt a diagnózist a gyermek megszületésétől számított első napokban teszik meg. Az Arnold Chiari 2-es típusú rendellenesség szignifikánsan nehezebb, mint az 1. típusú. Az ő esetében a kisagy egy darabja (a mandula mellett), valamint a negyedik kamra és a medulla oblongata esik az okitisz üregbe. Az ilyen típusú betegség esetén a hydrocephalus sokkal gyakrabban fordul elő. Ennek a jelenségnek az oka a legtöbb esetben a veleszületett gerincoszlop;
    • Harmadik nézet. A második típustól való különbsége az, hogy a pakaki foramenbe eső szövetek a méhnyak-okitisz részben található meningocelebe (sérvbe) esnek;
    • Negyedik nézet. Lényege az elmaradott kisagyban, amely a betegség más típusaival ellentétben nem mozog az okitisz foramenbe. Egyes szakértők úgy vélik, hogy a 4. típusú Chiari betegség a Dandy-Walker szindróma része. Jellemzője az agy hátsó koponyacsíkjában és a vesztőben lévő ciszták kialakulása.

    A rendellenességek második és harmadik típusa gyakran társul az idegrendszer más szöveteinek rendellenes fejlődéséhez, nevezetesen:

    • Az agykéreg szöveteinek atipikus elrendezése;
    • A corpus callosum patológiái;
    • Polimirogiriria (sok apró fordulat);
    • Az subkortikális struktúrák szöveteinek, valamint a cerebellum sarló alulfejlettsége.

    tünettan

    Az I. fokozatú Arnold Chiari anomáliáját a leggyakrabban diagnosztizálják. A következő szindrómákat egyesíti:

    • Syringomyelic;
    • Alkohol magas vérnyomás;
    • Cerebellobulbar.

    Ennek fényében a koponya idegrosta befolyásolódik, és serdülőkoráig tünetek nélkül él ezzel a patológiával. Néhány emberben az első jelek 20 év után válnak láthatóvá.

    A hipertóniás szindróma, amely az Arnold Chiari anomáliára jellemző, az alábbi tünetekkel nyilvánul meg:

    • A nyaki és az okklitális régió fájdalma, amely köhögés és tüsszentés során, valamint ezen a ponton az izmok feszültsége miatt jelentkezik;
    • Oktalan hányás;
    • Nyak izomfeszültsége;
    • Inkoherens beszéd;
    • Csökkent mozgáskoordináció;
    • Nem ellenőrzött szemhinták (nystagmus).

    Az idő múlásával az agytörzs és a környező idegek károsodása miatt az embernek a következő tünetek vannak:

    • Látás károsodás;
    • Villás kép a szem előtt (diplopia);
    • Nyelési problémák;
    • A halláskárosodás;
    • Gyakori szédülés;
    • Zaj a fülekben;
    • Alvászavar, amelyet légzésmegállás orr- és száján keresztül legalább 10 másodpercig tart;
    • Eszméletvesztés;
    • Az agy elégtelen vérellátása, ami az alacsony vérnyomás miatt nyilvánul meg a testhelyzet megváltoztatásakor.

    Arnold Chiari rendellenessége esetén a tünetek a fej éles fordulatai miatt fokozódnak, és a betegség az alábbiak szerint jelentkezik:

    • A szédülés fokozódik;
    • A fülzúgás egyre hangosabb;
    • Gyakrabban elveszíti a tudat;
    • A nyelv fele atrofikus változáson megy keresztül (méretcsökkenés);
    • A gége izmai gyengülnek, melynek következtében nehezebbé válik a légzés, és a hang izzad;
    • A végtagok, elsősorban a felső izmainak gyengülése.

    A patológiát gyakran syringomyelic szindróma jellemzi, és ebben az esetben a következőképpen nyilvánul meg:

    • Szenzoros károsodás;
    • Az izomszövet protein-energiahiánya (hipotrófia);
    • Zsibbadtság;
    • A hasi reflexek gyengülése vagy hiánya;
    • Medencei rendellenességek
    • Neurogen artropathia (ízületi deformáció).

    A Chiari-kórban előforduló cerebellubulbari szindróma a következő tünetekkel nyilvánul meg:

    • A hármas ideg funkcióinak megsértése;
    • Vestibulocochlearis ideg;
    • Koordinációs problémák;
    • nystagmus;
    • Szédülés.

    A betegség második és harmadik foka hasonló módon nyilvánul meg, de az első tünetek a születés pillanatától számított 2-3 nap elteltével jelentkeznek. A 2. típusú Arnold Chiari rendellenességek esetében megkülönböztető jellemzők vannak:

    • Hangos légzés, amely néha 10-15 másodpercre megáll;
    • A gégizmok kétoldalú gyengülése, amelynek eredményeként nyelési problémák lépnek fel, és gyakran folyékony ételt dobnak az orrba;
    • nystagmus;
    • A felső végtagok izmainak megkeményedése a megnövekedett hangzás miatt;
    • Kék bőr (cianózis);
    • Mozgási nehézségek a test nagy részének bénulásáig (tetraplegia).

    A harmadik típusú rendellenesség sokkal nehezebb és ritkán kompatibilis az élettel súlyos megsértések miatt.

    Diagnostics

    A régi időkben rendkívül nehéz volt diagnosztizálni a patológiát, mivel a felmérés, a vizsgálat és a standard vizsgálati módszerek nem adtak különleges eredményeket. Megállapították, hogy az agy megnövekedett nyomást és veszekedést mutat. A röntgen kissé leegyszerűsítette a feladatot, mivel rajta voltak a koponya csontdeformációi, de ez nem tette lehetővé, hogy a diagnózisban teljesen biztos lehessen. A helyzet megváltozott a topográfiai tanulmányok megjelenése után. Végül is egy ilyen diagnosztikai módszer lehetővé tette a hátsó koponyaüreg kialakulásának teljes körű megfontolását. Ezért tekintik az MRI-t (mágneses rezonancia képalkotás) nélkülözhetetlen vizsgálati módszernek a Chiari-szindróma megkülönböztetésére a többi kóros folyamat között..

    Az MRI segítségével meg kell vizsgálni a nyakat és a mellkasot. Valójában ezekben a gerinc-helyeken gyakran találhatók meningocele és syringomyelic ciszták. A vizsgálat során az orvosnak nemcsak ellenőriznie kell a Chiari-szindróma jelenlétét, hanem ki kell zárnia az egyéb, ezzel gyakran kombinált kóros folyamatokat is..

    A terápia menete

    Az Arnold Chiari-rendellenesség kezelése nem szükséges csak akkor, ha a kóros tünetmentes. Ilyen helyzetben kerülni kell a sokkot, valamint a fej és a nyak sérülését, hogy ne súlyosbítsák a betegség lefolyását..

    Ha a betegség minimális tünetekkel, nevezetesen enyhe fájdalommal folytatódik, akkor anesztézia és gyulladáscsökkentő hatású gyógyszeres kezelésre van szükség. Az izomlazítók kinevezése az izomlazításhoz nem akadályozza.

    Súlyos esetekben, amikor a betegség kifejezett tünetekkel (izomgyengeség, koponyaideg diszfunkció stb.) Folytatódik, műtéti beavatkozásra lesz szükség. A műtét alatt az orvos kibővíti az okkluitalis forameneket, eltávolítva egy darabot az okkuliális csontból. Ha el kell távolítania a nyomást a törzsről és a gerincvelőről, el kell távolítania a kisagy manduláinak egy részét és a 2 felső csigolyát. A cerebrospinális folyadék keringésének normalizálása érdekében a sebésznek javítást kell készítenie a tartóba.

    Bizonyos esetekben a műtéti kezelést bypass műtéttel hajtják végre. Ez a műtét a cerebrospinális folyadék elvezetésével történő elágazása, amelynek eredményeként az átszállása megszűnik.

    Előrejelzés

    Sok Arnold Chiari-szindrómában szenvedő ember kíváncsi, mennyi ideig kell élni. Erre a kérdésre a patológia típusa és a betegség súlyossága alapján választ lehet adni. Fontos tényező a műtéti beavatkozás időszerűsége..

    Az 1. típusú Chiari-betegségben szenvedő emberek élettartama gyakran átlagos, mivel a patológia tünetmentes lehet. Ha egy vagy kétféle betegségnek neurológiai tünetei vannak, fontos a műtét a lehető leghamarabb elvégezni. Végül is az agyval és a gerincvelővel kapcsolatos szövődmények gyakorlatilag nem kezelhetők. A betegség harmadik típusa leggyakrabban a beteg születéskori halálával végződik.

    Chiari Arnold-kór veleszületett rendellenesség, amelyet az első tünetek megjelenésekor kezelni kell. Egyébként véglegesen fogyatékossá válhat, vagy elveszítheti életét..

    Arnold Chiari-szindróma. Mik ezek, fokok, tünetek felnőttekben, gyermekekben, kezelés, következmények

    Arnold-Chiari-szindróma - veleszületett vagy (ritkábban) megszerzett rendellenességek a gerincvelőben, valamint a koponya alján lévő csontszerkezetek.

    Az utóbbi években növekvő tendencia figyelhető meg a veleszületett rendellenességekben, amelyek között az agyi rendellenességek elérték a teljes morbiditási struktúra 30% -át. Szinte mindig ezt a jogsértést a szekunder agyi változásokkal (cseppes, kamrai károsodás és mások) kombinálják..

    Mi az Arnold-Chiari szindróma??

    Az Arnold-Chiari szindróma súlyos agyi patológia, amelyben a törzsének és a kisagy mandulajának prolapsát észlelik. Ennek eredményeként a cerebrospinális folyadék keringése, állandó intrakraniális nyomást biztosítva, és a víz-elektrolit egyensúly romlott.

    Ez hozzájárul a hidrocephalus, az intrakraniális hipertónia fokozatos kialakulásához és a ciszták megjelenéséhez a gerincvelőben (a betegek akár 80% -a).

    Leggyakrabban ez a sértés a magzati fejlődés prenatális időszakában alakul ki. A légzést és a vérkeringést szabályozó medulla oblongata súlyosan deformálódik, a kisagy, amely a koordinációért és az izomtónusért felelős, jelentősen lemarad a fejlődésében, és fokozatosan átfedi a medulla oblongatat.

    Ezen struktúrák megszorítása gyakran motoros és látási zavarokhoz, epilepsziás rohamokhoz vezet.

    Járványtan

    E betegség gyakorisága meglehetősen magas - 1 újszülött 4-6 ezer gyermekre. A felnőtt lakosságban 3-8 eset fordul elő 100 ezer emberre. Ezt a rendellenességet az orvostudományban először a 19. század végén írták le az elhunyt csecsemők boncolása után..

    Mivel a betegek 95% -ában az Arnold-Chiari rendellenességet (a latin malusból - „rossz” és a formatio - „kialakulást”) gerincoszlop kialakulása kíséri, ezt a hibát gyakran helytelenül azonosítják. Ezért a valódi prevalencia nagy értékeket érhet el. Az esetek 14-30% -ában a betegség diagnosztizált megállapítás az orvosi vizsgálat során más okból.

    Az Arnold-Chiari rendellenességek típusai és fokai

    Az Arnold-Chiari szindróma egy olyan betegség, amelyet 4 típusba sorolnak:

    • A betegség lefolyásának egyszerű változata. Az agyi mandulák a nyaki gerincbe történő prolapsa a nagy okocitális foramen szintje alatt van, amelyen keresztül a koponyaüreg kapcsolatba lép a gerinccsatornával. A kiemelkedés nem haladja meg a 12 mm-t. Ebben az esetben a betegek akár 20% -a is szenved hidrocephaluszban, és felüknek cisztája van a gerincvelőben. Ez a típusú jogsértés rendszerint serdülőkorban jelentkezik először, az újszülöttek több mint 50% -ánál tünetmentes. Gyakrabban nőknél diagnosztizálják, mint férfiakon..
    • A féreg alakú szerkezet diszlokációja, a medulla oblongata szárának meghosszabbítása és a IV kamra. Ugyanakkor a hidrocephalus előrehaladtával a harmadik és a negyedik kamrát összekötő Silvian-csatorna szűkül, és a gerinccsatornában sérv jelentkezik (a betegek 95-100% -a). Sértések vannak a végső agy (beleértve az agyféltekét), a diencephalon és a középső agy, valamint a nyaki gerinc fejlődésében is; a corpus callosum teljes vagy részleges hiánya és a csigolyák íveinek beszűrődése az ágyéki régióban. Ezt az eltérést már az újszülöttkorban diagnosztizálják. A prenatális időszakban és a korai életkorban magas a halálozási arány. A betegség első 2 típusa a leggyakoribb..
    • A hátsó agy struktúrájának teljes vándorlása a gerincbe, agyi sérv a fej hátsó részében, súlyos intrakraniális hipertónia, megnövekedett átmérője a nagy okocitális foramenoknak. A betegek súlyos rendellenességei vannak a koponyában és az agyban, amelyeknek az agya a koponán kívül helyezkedik el. Szív és érrendszeri patológiák, a végbélnyílás fuzionálása, valamint a gyomor-bél traktus és az urogenitális rendszer egyéb eltérései szintén gyakoriak. Az ilyen típusú szindróma gyakran nem összeegyeztethető az élettel..
    • A kisagy fejletlensége (hypoplasia) anélkül, hogy elmozdítaná azt a medulla oblongata mentén. Ez a jogsértés az újszülött halálához vezet.

    Egyes szakértők a betegséget 2 csoportba sorolják - syringomyeliaval és anélkül (üregek kialakulása a gerincvelőben). Megkülönböztetjük az I. és II. Típusú átmeneti vagy határidős stádiumot is, amely mindkét típus tüneteit egyesíti, vagy a betegség kifejlődésének hiányos második változatát képviseli..

    Okai és kockázati tényezők felnőttekben, gyermekekben

    Ennek a neurológiai patológiának a fejlődési mechanizmusa a hátsó koponyaüreg szerkezeti változásaihoz, amelyekben a kisagy található, és a hidrodinamikai zavarokhoz kapcsolódik. Ennek a szindrómanak az okai még mindig nem tisztázottak..

    Veleszületett

    A születési hiba azon alapul, hogy a gerincoszlop üregének hátsó fala összeolvad a gerincvelővel a koponya alján. Ugyanakkor az embrionális fejlődés során a gerincvelőt fel kell húzni, de ez nem történik meg.

    A medulla oblongata-t és a kisagyat egy nagy okklitális foramen keresztül „lehúzzák” a gerinccsatorna felé. Időnként a nyaki csigolyák 4. szintjén találhatók.

    A magzati rendellenességek kialakulásának kockázati tényezői:

    • terhes nők késői kora;
    • vetélés története;
    • toxikózis terhesség alatt;
    • placentális elégtelenség, preeklampsia;
    • terhes nő érintkezése káros anyagokkal;
    • fertőző betegségek a terhesség alatt (beleértve a nemi úton terjedő betegségeket).

    A tanulmányok azonban azt mutatják, hogy a nők csaknem felében a terhesség szövődmények nélkül folytatódik.

    Megszerzett karakter

    Felnőtteknél a cerebelláris struktúrák prolapszia előfordulhat a gerincvelőben gyakran előforduló punkciók miatt, amelyeket diagnosztikai célokra, valamint bizonyos betegségek kezelésére és gerinces érzéstelenítés céljából végeznek. Egyes betegekben ez a betegség a hidrocephalusus kezelésére szolgáló söntrendszer beültetése után alakul ki.

    tünettan

    Az I. típusú Arnold-Chiari szindróma hosszú ideje tünetmentes lehet.

    Ennek a megsértésnek a következő tünetei vannak:

    • a betegség serdülőknél vagy 30-40 éves korban jelentkezik;
    • érzékenységi rendellenességek, leggyakrabban a kezekben (a betegek 40-76% -a);
    • fejfájás (a leggyakoribb tünet a betegek 47-73% -ánál észlelték);
    • fájdalom a fej nyakában és hátában, amelyet köhögés, tüsszentés és a hasi izmok feszültsége súlyosbít;
    • gyakori ájulás, esések, amelyek a gerincvelő keringésének károsodásával járnak, amely az izomtónus hirtelen csökkenését okozza; végtagok zsibbadása;
    • gyakori légzés megszakítása álomban több mint 10 másodpercig (a betegek 50-70% -a), akut légzési elégtelenség;
    • általános gyengeség és csökkent tónus a végtagokban;
    • megváltoztatott fej helyzet;
    • beszéd éneklés (szétválasztás külön szavakba);
    • oszcillációs szemmozgások, elsősorban lefelé irányítva;
    • károsodott koordináció, járás, motoros aktivitás; a mozgások amplitúdójának következetlensége, redundanciája vagy elégtelensége;
    • a gerinc görbülete (a betegek 50-75% -a);
    • gyermekek növekedési retardációja és mentális fejlődése, néha korai pubertás;
    • paroxysmal köhögés (a betegek 10–14% -a);
    • finom motoros képességek megsértése, remegő végtagok;
    • halláskárosodás (egyoldalú vagy kétoldalú);
    • veleszületett anatómiai jellemzők - rövid, „szarvasmarha” nyak, tölcsér alakú mellkas, a koponya aszimmetrikus alakja, a hajnövekedés alacsony határa a nyakon, a lábak deformációja, a mellbimbók rendellenességei, a lapocka magas állása;
    • megosztott szem, különböző méretű pupilla, vak látványterület, leeső szemhéjak;
    • nyelés megsértése, a nyelv izmainak atrófiája, gyakori csuklás;
    • ritkán - lassú pulzus, akut kardiovaszkuláris elégtelenség, hypoglykaemia.

    A tünetek a sérülés mértékétől függően enyhektől kifejezetten változhatnak..

    II. Típusú rendellenesség esetén a következő tünetek figyelhetők meg:

    • a tünetek megjelenése már az újszülöttkorban;
    • gerinc sérv;
    • hidrocephalus (az agy víztelenítése, megnagyobbodott fej kerülete, fontanel duzzadt újszülöttekben, strabismus, nagy ingerlékenység, hányás, letargia, fejfájás és szédülés);
    • fulladási rohamok és légzési leállás, beleértve az álmot is, ziháló légzés;
    • súlyos nyelési reflex, nyelési nehézség (a betegek 70% -a);
    • az arc kezeinek és izmainak gyengesége, csökkent motoros aktivitás;
    • görcsös testtartás hátul lehajlásával;
    • hangvesztés a hangkábelek parézisének eredményeként;
    • lefelé szemmegrázás.

    A variáns III. Formája esetén a következő tünetek lehetnek:

    • hydrocephalus;
    • szív- és érrendszeri rendellenességek;
    • a gyomor-bél traktus, vizeletrendszer patológiája;
    • szédülés;
    • instabilitás mozgás közben;
    • fülzúgás;
    • fejfájás;
    • fokozott tónus a nyaki izmokban.

    Kapcsolódó rendellenességek

    Ezt a szindrómát gyakran kombinálják a következő patológiákkal:

    • a paranasalis sinusok vagy ciszták krónikus gyulladása ezen a területen;
    • a kisagyban és a corpus callosumban lévő daganatok;
    • a török ​​nyereg ciszta;
    • az agy jobb és bal oldali féltekéjét összekötő corpus callosum teljes vagy részleges hiánya;
    • az agykéreg rendellenessége, túlságosan sok kis és részben kialakult konvolúcióból;
    • az agykéreg kialakulásának megsértése (a szürkeanyag rendellenes felhalmozódása különféle területeken, a neuronok migrációjának megváltozása miatt);
    • a szív és a vesék rendellenességei;
    • a motoros és autonóm funkciókat ellátó alapcsomópontok fejletlensége;
    • a koponyavarratok korábbi bezárása gyermekeknél, ami korlátozza a koponya térfogatát, deformációját és az intrakraniális hipertónia kialakulását;
    • az okcitalis koponyacsont és az első nyaki csigolyák teljes vagy részleges fuzionálása (az atlasz asszimilációja);
    • az agyfélteke szubtrófia (pusztító folyamatok);
    • az elülső csont elmozdulása a felső nyaki gerincnek a koponya aljával való metszéspontja felé (baziláris benyomás);
    • Robin-rendellenesség, amely során a maxillofacialis régió veleszületett rendellenességeit észlelik (az alsó állkapocs fejletlensége, szájpadok, a nyelv visszahúzódása);
    • Aper-szindróma, amelyben a koponya veleszületett rendellenességét az ujjak és a lábujjak összeolvadásával kombinálják;
    • Williams-szindróma, amelynek során megváltozik az arc szerkezete, mentális retardáció, valamint egyéb genetikai rendellenességek.

    szövődmények

    Az Arnold-Chiari-szindróma egy olyan patológia, amelyet magas korban elpusztítanak. A klinikai tünetek súlyossága az idegszövet bizonyos fokú összenyomódásával és a cerebrospinális folyadékkeringésének romlásával jár..

    A szindróma második változatával rendelkező gyermekeknél az agyszerkezetek elmozdulása mellett a koponya idegeinek tömörülése is megtörténik, ami a légzés és nyelés károsodásához vezet.

    Növekszik annak kockázata, hogy az élelmiszerek bejutnak a tüdőbe, és az aspirációs tüdőgyulladás alakul ki, ami a legtöbb esetben a korai halál oka. A műtét a betegek 94% -ában segíti a neurológiai rendellenességek csökkentését és legalább 2 évig fenntartja a stabil állapotot.

    A III. És IV. Típusú hibák a legkedvezőtlenebbek, sok gyermek működésképtelen és a születés utáni első hónapban meghal. A túlélők észrevették a lábak bénulását, a medencei szervek károsodását, a vizelet- és széklet-inkontinenciát, a többszörös rendellenességeket.

    Diagnostics

    A következő kutatási módszereket használják a patológia diagnosztizálására:

    • az agy mágneses rezonancia képalkotása standard módokban, amelyekben jellegzetes rendellenességeket észlelnek, amelyeket a cikkben korábban ismertettek;
    • fáziskontraszt mágneses rezonancia képalkotás (FKMRT), amely lehetővé teszi a cerebrospinális folyadék - cerebrospinális folyadék mozgásának megsértéseinek meghatározását;
    • neurosonográfia (az agy ultrahang vizsgálata);
    • craniográfia (a koponya csontok röntgen vizsgálata), az előző típusú vizsgálattal együtt, lehetővé teszi a hátsó koponya-elülső fossa csökkenésének mértékét, a nagy okocitális foramen növekedését és az egyéb intracerebrális struktúrák változásait..

    Intrauterin vizsgálat

    A modern ultrahang-diagnosztika képes azonosítani ezt a patológiát, a terhesség 17-18 hete óta. A korai szakaszban a jogsértések megállapításának pontossága 24-45%. A diagnózist leggyakrabban a II-III. Trimeszterben végzik.

    Fontos, hogy időben elvégezzük a szűrést, mivel ebben az időszakban a félgömbök, a kisagy és a hozzá kapcsolódó subarachnoid tér tágulási területei jól láthatók..

    Az ultrahang képei megmutatják a kisagy alakjának és méretének, homályos kontúrjának változását, a kisagy és a medulla oblongata közötti üreges képződmények csökkenését.

    A további diagnosztikai szolgáltatások közé tartozik:

    • hydrocephalus;
    • az agy kamrai megnövekedése és alakjának megváltozása (hátsó irányba válnak);
    • a magzati fej formája „citrom” és a kisagy „banán” formájában;
    • gerinc sérv.

    A szkennelést több síkon kell végrehajtani..

    A megjelenítést azonban a következő tényezők akadályozhatják:

    • elhízás terhes nőkben;
    • cicatricialis változások az abdominális falon;
    • többes terhesség;
    • nem megfelelő magzati helyzet a vizsgálat során;
    • egyéb ritka rendellenességek jelenléte.

    A diagnózis tisztázása érdekében a terhes nőnek 20 hetes terhesség után MR-t kell felírnia. Az első trimeszterben ezt a módszert nem használják, mivel befolyásolhatja az embrió sejtosztódási folyamatait.

    Felnőttek és Arnold-Chiari rendellenességekkel küzdő gyermekek kezelése

    Azoknál a betegeknél, akiknél I. típusú szindrómát diagnosztizáltak olyan kifejezett klinikai tünetek nélkül, amelyek évek óta változatlanok, indokolt a dinamikus egészségügyi monitorozás. Az ellenőrzést (beleértve a röntgenfelvételt, ultrahangot vagy MRI-t) évente legalább egyszer végezzük.

    Más esetekben, valamint a beteg állapotának romlása esetén a műtéti beavatkozás javasolt.

    Konzervatív terápia

    Kisebb fájdalom szindróma esetén a betegeknek tüneti szereket kell felírniuk, amelyeket az alábbi táblázat ismertet.

    Gyógyszer neveA fő farmakológiai hatásNapi adagolásÁtlagos ár, dörzsölje.
    GliatilinAz idegimpulzus átvitelének javítása400 mg 3-szor710
    alprazolamGörcsgátló, izomlazító¼ 1 mg tabletta háromszor850
    fluoxetinantidepresszáns2 mg reggelszáz
    DiacarbVizelethajtó (vízhajtó)1 tabletta280
    AsparkamAz anyagcserének javítása1-2 tabletta naponta háromszor65
    KetonalFájdalom csillapító1-2 kapszula 2-3 alkalommal170

    Műtéti beavatkozás

    Az Arnold-Chiari szindróma olyan patológia, amelynek kezelésének fő módja a műtét. Gerinc sérv jelenlétében az újszülött az élet első napjaiban hajtja végre.

    A műtét indikációi:

    • súlyos idegrendszeri tünetek, amelyek jelentősen rontják az életminőséget és a beteg állapotát;
    • a syringomyelia progressziója (üregek kialakulása a gerincvelőben cerebrospinalis folyadékkal megtöltve);
    • súlyos fejfájás az ékelakás és a kisagy összenyomódása miatt.

    A műtéti beavatkozást a következő sorrendben hajtjuk végre:

    1. Preoperatív készítmény (60 évesnél idősebb betegek számára javasolt, felső légúti obstrukciós patológiákkal, akut és krónikus kardiovaszkuláris betegségek, magas vérnyomás, ritmuszavarok, bal kamra hipertrófia, egyéb szomatikus patológiák esetén). Az események tartalma a betegség típusától függ, és egyénileg határozza meg. Céljuk a posztoperatív szövődmények kockázatának csökkentése..
    2. A beteget gyomrára, oldalára vagy fél ülő helyzetbe kell helyezni, hogy hozzáférést biztosítson az okitisz régióhoz. Az ülő testtartást a túlsúlyos betegek számára javasoljuk..
    3. Intubálást végeznek (az endotracheális cső beillesztése a légcsőbe) a légutak átjárhatóságának és az általános érzéstelenítés biztosítása érdekében.
    4. A beteg élettani helyzetének biztosítása érdekében görgőket használnak, a fejet legalább 3 ponton rögzítik.
    5. A méhnyak-okifitalis régióban bőrmetszés történik, hátsó medián hozzáféréssel.
    6. A koponya kivágása, a csigolya részleges vagy részleges eltávolítása.
    7. Az agy arachnoid membránjának kóros változásai és a membrán tapadása a kisagy segítségével megtörténik a nagy okitisz tartály nyitása, az adhéziók kivágása.
    8. Ha a kisagy alacsonyabb, mint a C2 csigolya, akkor azt resectiozzuk..
    9. A negyedik kamra tágulásával a söntök beültetésre kerülnek..
    10. A nők műtétje plasztikai műtétet végez, amelyhez műanyagot használnak. Egyes esetekben titán implantátumot használnak a kompresszió kiküszöbölésére.
    11. A sebet az izomréteggel varrjuk.

    A műtét utáni pozitív dinamikát a betegek kb. 70% -ánál figyelték meg. Fordítottan arányos a betegség időtartamával. Néhány operált betegnél hiányzik az idegsejtek visszafordíthatatlan változásai miatt. Ez leggyakrabban olyan esetekben figyelhető meg, amikor több mint 2 év telt el a klinikai tünetek kezdete után. A betegek 13-30% -a ismételt műtétet igényel.

    A műtét komplikációi a következők lehetnek:

    • a fertőző folyamatok fejlődése;
    • cerebrospinális folyadék kiáramlása;
    • gyenge sebgyógyulás;
    • a nyaki gerinc instabilitása;
    • hematoma (vérzés) kialakulása, az agytörvény szorítása;
    • a kisagy kimenetele túlzott kraniotómia miatt;
    • C1 csigolyatörés.

    A posztoperatív mortalitás általában nem haladja meg a 2% -ot.

    Milyen következményekkel járhat?

    Az időben történő kezelés hiánya a következő következményekkel járhat:

    • agyi szövetek atrófiája;
    • agyi neuronok megsemmisítése;
    • károsodott koordináció, motoros funkciók;
    • látás és halláskárosodás;
    • bénulás;
    • gyermekeknél - a normális növekedés és a mentális fejlődés megsértése;
    • autonóm rendellenességek, amelyek akut légzési és szívelégtelenséghez vezetnek;
    • végzetes kimenetel.

    Az Arnold-Chiari szindróma (vagy rendellenesség) a központi idegrendszer súlyos rendellenességeit okozza. Ez a betegség a legtöbb esetben örökletes, de nem előfordulhat azonnal. A korai diagnosztikai módszerek közé tartozik az ultrahang és az MRI terhesség alatt.

    A kezelés fő módszere a műtét. Azokban az esetekben, amikor nincs kifejezett tünetek, a várandós taktika és a beteg állapotának szisztematikus monitorozása részesül előnyben.

    További Információk A Szédülés